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シェーグレン症候群:原因、症状および治療法

シェーグレン症候群は、目や口など身体の各部位を湿らせ、潤滑性を保つ役割を担う腺を攻撃・破壊する自己免疫疾患です。

このため、ドライアイ はシェーグレン症候群でよく見られる症状の1つです。

世界人口におけるシェーグレン症候群の有病率は不明ですが、ドイツの研究者らは成人人口の約0.2%がシェーグレン症候群を罹患していると推定しています。同研究では、女性は男性に比べて約20倍の確率でこの疾患に罹患しやすいことも判明しました。

シェーグレン症候群財団によると、症状が他の疾患のそれと良く似通っているため、見過ごされてたり、誤診されたりすることがしばしばあるそうです。シェーグレン症候群の正確な診断を受けるには、平均で約2.8年かかると言われています。

シェーグレン症候群の原因

シェーグレン症候群は、より一般的にみられる自己免疫疾患の1つです。この疾患では、白血球が自分の組織や臓器を攻撃し、損傷を与えます。

なぜ異常な免疫反応が発生し、自身の体組織を破壊するのかは、明確には解明されていません。私たちの免疫システムは通常、自分の体の一部を「友好的なもの」として認識し、ウイルスなど「異物」や有害な生物と戦い、破壊するためにのみ活性化します。

免疫反応の異常は遺伝することもあれば、過去のウイルス感染や細菌感染に関係していることもあります。

シェーグレン症候群は単独で発症することもあれば(原発性シェーグレン症候群)、関節リウマチ、狼瘡、セリアック病、強皮症など他の自己免疫疾患と共に発症することもあります(二次性シェーグレン症候群)。

シェーグレン症候群の診断方法

シェーグレン症候群の典型的な症状は、ドライアイ、ドライマウス、疲労、関節痛です。

その他の症状としては、以下のようなものがあります。

  • コンタクトレンズの違和感

  • 副鼻腔の乾燥や、副鼻腔感染症の頻発、鼻血

  • 口、舌、喉の痛み

  • 咀嚼・嚥下困難

  • 口唇の乾燥あるいは剥離

  • 眼瞼炎

  • 皮膚の乾燥および潰瘍

  • 腫脹を伴わない筋肉痛

  • 腟の乾燥

シェーグレン症候群で起こり得るその他の眼症状には、かすみ目やざらざらした違和感や灼熱感、ギトギト感や灼熱感、光過敏症などがあります。

シェーグレン症候群診断確認のため、 眼科医 は、いくつかの検査を行うことがあります。

一般的に行われるシルマーテストでは、下まぶたの下に試験紙の細片を挿入し、一定時間内(通常5分)にどのくらい涙が排出されるか測定します。

その他の検査では、色素を使って涙を着色することもあります。医師が顕微鏡で目を検査して、涙の蒸発速度や角膜や結膜にドライアイ関連の損傷が見られないかどうか確認します。

また、口の中で分泌される唾液の量と質を測定する場合もあります。あなたの担当医は、血液検査を含む他の関連検査を指示するかもしれません。(特定の抗体が、シェーグレン症候群の人の血液中によく見られるためです。)

Sjö(ボシュロム社)と呼ばれる診断テストは、シェーグレン症候群を検出する上でより高感度かつ特異的な手段です。Sjöでは、診断精度向上のため、当疾患を持つ患者の血中に一般的に発見される従来の抗体をチェックするだけでなく、シェーグレン症候群に特異的な3つのバイオマーカーを追加チェックしています。

シェーグレン症候群によるドライアイの治療法

シェーグレン症候群に起因するドライアイには、人工涙液、軟膏その他の治療法による継続的な治療が必要になる場合があります。

シェーグレン症候群によるドライアイ治療には、潤滑点眼薬や軟膏が必要になることもあります。

シェーグレン症候群の患者の多くは、涙の蒸発が速すぎるという問題を抱えているため、油脂性点眼薬は特に効果的です。油脂性の点眼薬は涙の蒸発を遅らせ、まばたきの間も目の潤った状態を長く保つことが可能です。

眼科医によっては、蒸発性ドライアイの主な原因であるマイボーム腺機能不全(MGD)の検査もするでしょう。

この状態になると、涙液層に脂(マイボーム)を分泌するまぶたの腺が炎症し、閉塞を起こします。また、マイボームの量や質が減少する場合もあります。この脂は、涙が蒸発し過ぎないよう抑制するのに不可欠です。MGDの治療に成功すると、シェーグレン症候群関連のドライアイの不快感を軽減することができます。

痛みや炎症に対しては、アスピリンやイブプロフェンなど非ステロイド性抗炎症薬(NSAIDs)を服用する必要があります。重症の場合は、主治医から免疫抑制剤の服用を勧められることもあります。

シェーグレン症候群の副作用

慢性的なドライアイはシェーグレン症候群の主症状の1つであるため、目に瘢痕や感染などのダメージを受けないよう保湿をしっかりと行う必要があります。

シェーグレン症候群によって、目やその他の身体の部位を潤滑化する役割を持つ腺が破壊されます。

また、口腔内の乾燥の原因にもなり、結果として虫歯や歯の欠損を引き起こす可能性もあります。口腔内を十分に湿らせて嚥下能を維持するためには、口腔保湿剤(人工唾液)の使用が必要になります。

また、シェーグレン症候群の人はリンパ腫(リンパ系の癌で、病気との闘いに重要な役割を果たす白血球を含む)を発症する可能性が高くなります。リンパ節が肥大して腫れることもあります。

また、シェーグレン症候群が原因で、全身に問題を引き起こす血管炎(血管の炎症)を発症する倍もあります。

シェーグレン症候群と診断された妊婦は、担当医にすぐに報告してください。体内の有益なタンパク質を攻撃するタイプのタンパク質が免疫システムによって生成され、胎児に遺伝する可能性があります。

ドライアイなど、シェーグレン症候群特有の症状の予防法

シェーグレン症候群を予防する方法は知られていませんが、以下の手順を踏むことで症状が緩和される可能性はあります。

  • 水分を多く摂る。

  • シュガーレスガムを噛んだり、ハードキャンディーを口に含んで口腔内を潤す。

  • 人工涙液や軟膏を定期的に使用して、目の潤いを保つ。(担当医に、あなたのニーズに合うブランドを推薦してもらいましょう。)

  • 生理食塩水スプレーで鼻洗浄する。

  • 加湿器を設置して、目、鼻、口および肌の乾燥を軽減する。

  • アレルギー用の抗ヒスタミン薬などが乾燥を引き起こす場合もあるため、服用薬があれば担当医に伝える。

  • 必要に応じて膣内潤滑剤を使用する。

  • 喫煙やアルコールの摂取を避ける。

シェーグレン症候群関連情報

シェーグレン症候群患者である場合、あるいは知り合いに患者がいる場合は、サポートグループや患者セミナーへのアクセスなど、より詳しい情報をシェーグレン症候群財団から入手してください。

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