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Retinite pigmentosa: O que é isso?

Ver através das lentes da visão degenerada

A retinite pigmentosa (PR) é uma doença hereditária rara na qual a retina, que é sensível à luz, degenera de forma lenta e progressiva. Eventualmente, a RP causa cegueira.

Quando houver suspeita de retinite pigmentosa, provavelmente será realizado um teste de campo visual durante ou após os exames oftalmológicos de rotina para determinar a extensão da perda periférica da visão.

Outros exames oftalmológicos especializados podem ser necessários para determinar se você perdeu a visão noturna ou de cores.

Sintomas de retinite pigmentosa

Os primeiros sinais de retinite pigmentosa geralmente ocorrem na primeira infância, quando os dois olhos geralmente são afetados. A visão noturna pode ser ruim e o campo de visão pode começar a diminuir.

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A pigmentação na retina é um sinal de que as células sensíveis à luz estão se deteriorando, tornando-se muito difícil de ver com pouca luz.

Quando a RP começa a aparecer, as células sensíveis à luz, responsáveis pela visão sob luz fraca (bastonetes), deterioram-se gradualmente e a visão noturna torna-se mais difícil.

Durante os estágios posteriores da retinite pigmentosa, apenas uma pequena área da visão central permanece, juntamente com uma ligeira visão periférica.

É muito difícil prever a extensão da perda da visão ou a velocidade com que ela progride quando você sofre de retinite pigmentar. Seu oftalmologista monitorará a saúde das células da sua retina e administrará testes para determinar o quão bem você pode ver.

Em algum momento, você pode ser aconselhado a dirigir apenas durante o dia ou em ruas bem iluminadas à noite. Eventualmente, talvez você não consiga ver bem o suficiente para dirigir.

O que causa retinite pigmentosa?

Em vez de ser considerada uma doença única, a retinite pigmentosa é vista como um grupo de doenças que afetam o funcionamento das células sensíveis à luz na parte posterior do olho. Não se sabe muito sobre o que causa retinite pigmentosa, exceto que a doença é herdada.

A condição ocular está associada a pelo menos 32 genes diferentes, que controlam características que são transmitidas de várias maneiras diferentes. Às vezes, o traço genético é dominante e passível de ser transmitido a uma criança quando um dos pais tem RP. Outras vezes, a característica da retinite pigmentosa é recessiva e pode estar presente por muitas gerações antes de aparecer em um membro da família.

Isso significa que, mesmo que sua mãe e seu pai não tenham retinite pigmentosa, você ainda pode ter a doença ocular quando pelo menos um dos pais carrega um gene alterado associado à característica. De fato, cerca de 1% da população pode ser considerada portadora de tendências genéticas para retinite pigmentosa.

A retinite pigmentosa ocorre em cerca de 1 em cada 4.000 pessoas nos Estados Unidos. Quando a característica é dominante, é mais provável que apareça quando as pessoas atingirem os 40. Quando a característica é recessiva, ela tende a aparecer pela primeira vez quando as pessoas têm mais de 20 anos.

Tratamentos para RP

Atualmente não há cura para retinite pigmentosa.

Várias empresas estão desenvolvendo implantes de retina (às vezes chamados de olhos biônicos) e outros tratamentos inovadores que prometem fornecer ou preservar algum grau de visão útil para as pessoas afetadas pela RP.

Sistema de Prótese Retinal Argus II

A Second Sight Medical Products desenvolveu o Sistema de Prótese Retinal Argus II para pacientes cegos por retinite pigmentosa e outras doenças degenerativas da retina.

O sistema Argus II inclui uma pequena câmera de vídeo embutida em um par especial de óculos. A câmera está conectada a um pequeno dispositivo sem fio usado pelo paciente, que converte a entrada de vídeo em sinais eletrônicos que são transmitidos sem fio ao implante no olho.

O implante usa essas informações para estimular as células saudáveis remanescentes na retina, e as informações visuais são transmitidas pelo nervo óptico ao cérebro, onde são percebidas como padrões de luz. O paciente aprende a interpretar esses padrões para poder distinguir os contornos dos objetos.

Em um ensaio clínico com 30 pessoas cegas por RP ou outra doença da retina que foram submetidas ao implante do dispositivo Argus II em 10 centros de cirurgia ocular em todo o mundo, todos os pacientes obtiveram algumas percepções visuais do dispositivo Argus II e muitos mostraram melhorias significativas nas habilidades de mobilidade, como seguir linhas, abrir portas e janelas e evitar objetos.

Duas pessoas com implante de Argus II conseguiram ler frases curtas, o que excedeu as expectativas dos pesquisadores, e os ganhos de visão de muitos pacientes foram mantidos durante um período de acompanhamento de pelo menos dois anos.

Retinal Implant AG

Retinal Implant AG é outra empresa de dispositivos médicos que desenvolve um implante de retina para pessoas com perda severa da visão devido à retinite pigmentosa.

A tecnologia de implante Alpha IMS da empresa alemã consiste em um microchip de silicone de 3 milímetros quadrados que é implantado cirurgicamente sob a retina perto da mácula. O implante contém 1.500 células de pixel individuais, cada uma contendo um fotodiodo sensível à luz, um amplificador e como eletrodo para transmitir sinais elétricos ao nervo óptico.

As células de pixel substituem os fotorreceptores naturais da retina danificados pela RP. Quando a luz atinge os fotodiodos no implante, ela cria um pulso elétrico que é enviado ao nervo óptico e à parte visual do cérebro.

Como o implante sensível à luz não pode duplicar o intrincado processo de percepção visual iniciado pelos fotorreceptores naturais na retina, os pacientes que recebem o dispositivo não conseguem visualizar objetos com nitidez, mas conseguem localizar fontes de luz e objetos físicos, de acordo com a empresa.

Resultados de ensaios clínicos do implante Alpha IMS da Retina Implant AG mostraram que pacientes cegos com RP que receberam o implante foram capazes de reconhecer rostos e ler sinais nas portas. Outros pacientes foram capazes de reconhecer objetos e expressões faciais, além de ler palavras e ver pontos em um par de dados.

Terapia por Estimulação Elétrica

Para pacientes com RP precoce e em estágio intermediário, a terapia por estimulação elétrica (EST) do olho pode ajudar a preservar a visão que seria perdida para a doença, de acordo com representantes da Okuvision, uma empresa alemã de dispositivos médicos fundada pela Retina Implant AG.

Em um ensaio clínico de 24 pacientes com retinite pigmentar no estágio inicial ou intermediário, os olhos que receberam pequenas quantidades de corrente elétrica entregues à retina por um minúsculo eletrodo mostraram uma melhora significativa no campo de visão, em comparação com os olhos que não receberam a estimulação.

Segundo os pesquisadores, o estudo sugere que a estimulação elétrica controlada da retina libera fatores de crescimento que podem atrasar a degeneração da retina por RP.

Outros tratamentos

Outros tratamentos possíveis para RP que estão sendo desenvolvidos incluem cápsulas implantáveis de medicamentos de liberação sustentada que podem ajudar a preservar ou prolongar a função da retina, vitamina A e outras terapias com nutrientes antioxidantes para reduzir os danos na retina e terapias genéticas projetadas para transplantar genes normais nas células da retina para substituir as que estão faltando ou defeituosas para interromper ou reverter a retinite pigmentosa.

Terapia adaptativa e dispositivos para baixa visão

A intervenção precoce com terapia ocupacional pode ser útil para gerenciar as mudanças de vida causadas pela RP, porque é mais fácil se ajustar à visão em declínio nos estágios iniciais da perda da visão.

Indivíduos com retinite pigmentosa também podem considerar o uso de dispositivos de baixa visão que podem ajudar a ampliar e iluminar objetos em espaços domésticos e de trabalho.

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