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Cataracte congénitale :
causes, types et traitement

bébé avec cataracte congénitale

La cataracte congénitale est une opacification totale ou partielle du cristallin naturel de l’œil présente à la naissance.

Selon la densité et l’emplacement de l’opacification, la cataracte congénitale peut nécessiter une intervention chirurgicale afin de favoriser un développement normal de la vision et de prévenir une amblyopie voire la quasi-cécité.

Quand mon enfant doit-il subir une chirurgie de la cataracte ?

Une cataracte chez l’enfant ne s’opère pas forcément dès son diagnostic. Le chirurgien décide en prenant en compte le type de cataracte, les avantages, les conséquences de l’intervention et ses risques si elle touche un ou les deux yeux, si le nourrisson à d’autres problèmes de santé.

Les cataractes congénitales totales, unilatérales et bilatérales, doivent être opérées rapidement afin de préserver la qualité de l’évolution ultérieure de la vision. Il semble que la meilleure période se situe entre l’âge de 4 et 10 semaines. 

Les cataractes bilatérales partielles, lorsque la périphérie du cristallin est claire, sont généralement opérées après l’âge de 3 mois si elles sont symétriques. 

Pour les cataractes unilatérales, la décision est parfois plus complexe. En cas de cataracte obturante qui réduit la vision, le choix de l’opération est évident. Mais, quand la cataracte n'est pas obturante, le chirurgien doit faire la part des choses entre la baisse visuelle réellement liée à la perte de transparence du cristallin et celle liée à l'amblyopie fonctionnelle (l'amblyopie est une absence de développement de la vision d’un œil).

Quelles sont les causes de la cataracte congénitale ?

La cause de la cataracte congénitale peut être :

  • l’hérédité, le plus souvent sur un mode autosomique dominant (c’est à dire que le gène a été transmis par un seul des parents)  ;

  • une maladie métabolique telle que la galactosémie (déficit d’une enzyme nécessaire pour métaboliser le sucre dans le lait) ou le diabète ;

  • une anomalie chromosomique telle qu’une trisomie 13, 18 ou 21 ;

  • une infection intra utérine telle que la rubéole, la rougeole, la varicelle, le cytomégalovirus, l’herpès simplex, le zona, la poliomyélite, la grippe, le virus Epstein-Barr, la syphilis et la toxoplasmose.

  • mais le plus souvent, on ne retrouve aucune cause.

Un bilan pédiatrique est nécessaire devant toute cataracte congénitale, avec au minimum un examen des reins,  une recherche d’anomalie métabolique par une prise de sang, et très souvent une consultation dans un service de génétique.

Les types de cataracte congénitale

La cataracte congénitale est :

  1. Soit unilatérale : un seul œil est concerné. Elle est alors généralement sporadique, sans antécédents familiaux, ni maladie systémique.

  2. Soit bilatérale : les deux yeux sont touchés de manière symétrique ou asymétrique (un œil peut être plus gravement atteint que l’autre).

Les différents types de cataracte congénitale sont classés en fonction du siège de l’opacité au sein du cristallin :

  • La cataracte polaire antérieure se caractérise souvent par un petit point blanc dans l’aire pupillaire. Elle est souvent bilatérale, héréditaire avec un retentissement visuel minime ;

  • La cataracte polaire postérieure dans laquelle l’opacification se situe dans la partie postérieure du cristallin. Elle est le plus souvent unilatérale, isolée et non héréditaire.

  • La cataracte centrale ou nucléaire correspond à une opacification du noyau du cristallin. Elle est évolutive, la périphérie du cristallin reste claire au départ, le plus souvent bilatérale, et parfois asymétrique ;

Le traitement des cataractes congénitales

La prise en charge de la cataracte congénitale est avant tout chirurgicale et a fait des progrès considérables ces dernières années.

La technique opératoire actuelle de traitement chirurgical de la cataracte congénitale comprend :

  1. L’ablation du cristallin opaque par phacoaspiration : les opacités du cristallin sont aspirées à travers une petite incision.

  2. L’implantation d’une lentille intraoculaire selon l'âge de l’enfant et en tenant compte de sa croissance. 

Après l’intervention et afin de parvenir à un bon résultat, il est indispensable de mettre en place :

  • Une surveillance minutieuse ;

  • Un traitement postopératoire local et général ;

  • Un processus rigoureux d’éducation précoce de la fonction visuelle et de traitement de l’amblyopie ;

  • Une correction visuelle adaptée avec des lunettes ou des lentilles. 

Quel est le pronostic visuel après traitement de la cataracte congénitale ?

Le pronostic visuel des enfants atteints de cataracte congénitale dépend de nombreux facteurs comme :

  • Le degré d'opacité du cristallin ;

  • Le caractère uni ou bilatéral de la cataracte ;

  • L'association à d'autres anomalies oculaires ; 

  • La précocité du diagnostic et de la chirurgie ;

  • Le bilan pluridisciplinaire et la solution chirurgicale envisagée ;

  • La qualité de la chirurgie ;

  • Le suivi postopératoire extrêmement rigoureux à la fois par l’ophtalmologiste et l’orthoptiste ;

  • Le traitement de l'amblyopie ;

  • L’engagement et l’adhésion des parents.

Si votre enfant souffre d'une cataracte congénitale, n’oubliez pas que les chances de succès sont réelles avec le soutien de l’ophtalmologiste et de l’orthoptiste.

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