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Qu’est-ce que le rétinoschisis ?

Un homme âgé passe un examen de la vue pour vérifier le rétinoschisis

Le rétinoschisis est une maladie des yeux rare qui survient lorsque la rétine (le tissu qui tapisse l’arrière de l’œil) se divise en deux couches.

Elle peut survenir pour diverses raisons : elle peut être contractée en raison du processus naturel de vieillissement (rétinoschisis dégénératif ou sénile) ou être héréditaire (rétinoschisis génétique).

Les cas de rétinoschisis génétique sont généralement plus fréquents chez les hommes que chez les femmes, alors que le rétinoschisis dégénératif semble toucher autant les hommes que les femmes. D’autres noms utilisés pour le rétinoschisis, qui sont donnés en fonction du type et de la cause, comprennent :

rétinoschisis congénital lié à l’X ou CXLRS
rétinoschisis lié à l’X ou XLRS
XJR
rétinoschisis juvénile
rétinoschisis dégénératif
rétinoschisis sénile

Le rétinoschisis n’entraîne généralement pas de cécité. Toutefois, il peut parfois entraîner une baisse de la vision ou d’autres complications qui nécessitent un suivi et des soins supplémentaires.

Quelle est l’origine du rétinoschisis ?

Rétinoschisis dégénératif

Le rétinoschisis dégénératif, parfois appelé rétinoschisis sénile, survient chez les personnes âgées et se développe lentement au fil du temps en raison du vieillissement plutôt que pour des raisons génétiques.

Ce type d’affection s’acquiert naturellement chez les adultes, en général vers les 50, 60 et 70 ans, bien qu’il ait été parfois constaté chez des patients plus jeunes. Le rétinoschisis dégénératif touche les hommes et les femmes dans les mêmes proportions.

Le rétinoschisis génétique (rétinoschisis lié à l’X)

Le rétinoschisis génétique, également connu sous le nom de rétinoschisis juvénile ou lié à l’X, survient en raison d’un défaut ou d’une mutation du chromosome X. Ce type de rétinoschisis est généralement détecté pendant l’enfance, mais il peut même toucher les nourrissons. Le rétinoschisis lié à l’X affecte normalement les deux yeux.

La raison pour laquelle le rétinoschisis lié au chromosome X se retrouve plus souvent chez les hommes est due au fait que les hommes n’ont qu’un seul chromosome X, alors que les femmes en ont deux. Lorsque les femmes ont un chromosome X altéré, l’autre chromosome compense et empêche le rétinoschisis de se développer. Les femmes peuvent toutefois être porteuses de la maladie et la transmettre à leurs enfants.

Le rétinoschisis lié à l’X est considéré comme une maladie rare, ne touchant qu’une personne sur 5 000 à 25 000.

Les symptômes du rétinoschisis

Il existe deux symptômes principaux du rétinoschisis, qui sont les suivants :

une baisse de la vision centrale ou de l’acuité visuelle
une baisse de la vision périphérique

Ces symptômes sont le résultat de nombreuses affections des yeux et peuvent ne pas évoquer avec certitude un rétinoschisis. Toutefois, vous devez informer votre ophtalmologiste si vous (ou votre enfant) présentez l’un ou l’autre de ces symptômes ou les deux en même temps. Les enfants atteints de rétinoschisis lié à l’X peuvent également présenter les symptômes suivants :

yeux qui louchent (strabisme)
œil paresseux (amblyopie)
mouvements involontaires des yeux (nystagmus)

Comment le rétinoschisis affecte-t-il la vision ?

Comme le rétinoschisis se manifeste dans la rétine, il peut affecter la netteté de votre vision, qu’il s’agisse de votre vision centrale ou de votre vision périphérique (ou des deux). D’autres complications peuvent survenir chez certains patients, notamment dans les circonstances suivantes :

un décollement de la rétine, lorsque les couches de la rétine se divisent
une hémorragie intra-vitréenne, lorsque des vaisseaux sanguins s’infiltrent dans la rétine et qu’un saignement se produit dans le globe oculaire

Comment le rétinoschisis est-il diagnostiqué ?

Votre ophtalmologiste peut remarquer des signes de rétinoschisis lors d’un examen complet du fond d’oeil.

Votre ophtalmologiste peut également réaliser un OCT ou une tomographie par cohérence optique pour confirmer le diagnostic.

Un électrorétinogramme (ERG) peut être pratiqué pour tester la fonction du tissu nerveux de la rétine. Au cours de ce processus, des lentilles de contact spéciales équipées d’une électrode sont placées sur les yeux qui sont exposés à différents niveaux de lumière. Les changements de lumière provoquent une activité électrique des cellules rétiniennes, et cette activité est contrôlée et mesurée par les électrodes situées dans les lentilles. Les niveaux d’activité électrique dans les cellules rétiniennes déterminent leur fonctionnalité et la présence éventuelle d’une affection telle qu’un rétinoschisis.

Les ERG sont réalisés sur des patients non anesthésiés. Si votre enfant présente un risque de rétinoschisis lié à l’X, les spécialistes recommandent de pratiquer cet examen à l’âge de deux ans ou moins, car il peut s’avérer difficile pour les enfants plus âgés.

Il peut être fait usage d’une technique d’imagerie appelée tomographie par cohérence optique (OCT), qui utilise des ondes lumineuses pour capturer des images de la rétine, pour évaluer la structure de la rétine. Les ophtalmologistes peuvent également avoir recours à l’OCT pour surveiller la progression du rétinoschisis chez les patients et aider à prévenir d’autres complications.

Peut-on soigner le rétinoschisis ?

Le rétinoschisis dégénératif ne nécessite pas de traitement mais il doit être surveillé pour s’assurer que la vision reste bonne.

On peut avoir recours aux lunettes pour corriger la vue, mais elles ne guérissent pas la maladie elle-même. Comme indiqué précédemment, le rétinoschisis peut entraîner d’autres problèmes de vue, notamment un décollement de la rétine ou une hémorragie intra-vitréenne.

Ces affections nécessitent un traitement immédiat pour préserver la vision. Le décollement de la rétine est traité par une intervention chirurgicale, tandis que l’hémorragie du corps vitré est traitée par une vitrectomie complétée par du laser ou de la cryothérapie. Comme pour les autres maladies des yeux, la surveillance du rétinoschisis est un élément important de son traitement. Consultez votre ophtalmologiste pour un examen annuel de la vue.

Quelle est la différence entre le rétinoschisis et le décollement de la rétine ?

Bien qu’ils affectent tous deux la rétine, le décollement de la rétine diffère du rétinoschisis sur quelques points.

Rétinoschisis : lorsque la rétine se divise en deux couches
Décollement de la rétine : lorsque les couches de la rétine se détachent de l’arrière du globe oculaire

Le décollement de la rétine est considéré comme une urgence chirurgicale et doit être traité rapidement pour préserver la santé visuelle à court et à long terme. Le rétinoschisis, quant à lui, ne nécessite pas toujours un traitement et n’est pas considéré comme une urgence.

Ces deux affections sont rares, et la vision doit être surveillée avec soin par un ophtalmologiste une fois que celui-ci les aura diagnostiquées et/ou traitées. Le rétinoschisis peut également entraîner un décollement de la rétine, d’où l’importance d’un suivi particulier.

Faire contrôler sa vue régulièrement est une première étape importante dans la découverte d’affections telles que le rétinoschisis. En outre, une visite chez votre ophtalmologiste peut vous aider à détecter tout autre problème de vue et à préserver la santé de vos yeux au long terme.