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Morbus Stargardt (Fundus flavimaculatus)


  1. Ursachen
  2. Fortschreiten
  3. Behandlung

Während die Makuladegeneration im Allgemeinen mit alternden Augen in Verbindung gebracht wird, kann eine vererbte Form, der sogenannte Morbus Stargardt, auch Kinder und junge Erwachsene betreffen.

Die Stargardt-Krankheit – auch Fundus flavimaculatus oder Stargardt-Makuladystrophie genannt – betrifft etwa einen von 10.000 Menschen und ist durch den Verlust des Sehens im zentralen Sehfeld in frühen Lebensjahren gekennzeichnet. (Einige Forscher sind der Meinung, dass zwischen Morbus Stargardt und Fundus flavimaculatus unterschieden werden sollte, da ihrer Meinung nach jeder eine andere Variante der Augenkrankheit beschreibt).

Morbus Stargardt bezieht sich allgemein auf eine Gruppe von Erbkrankheiten, die zu einer Veränderung der lichtempfindlichen Zellen im inneren Augenhintergrund (Netzhaut) führen, insbesondere im Bereich der Makula, wo die Feinfokussierung stattfindet. Es kommt zudem zu einem Verlust des zentralen Sehens, während das periphere Sehen in der Regel erhalten bleibt.

Morbus Stargardt wird anhand kleiner, gelbgefärbter Flecken aus Gewebeablagerungen (Drusen) diagnostiziert, die von der farbigen oder äußeren Abdeckung der Netzhaut (retinales Pigmentepithel) abgestoßen werden. Der fortschreitende Verlust der Sehkraft führt in den meisten Fällen schließlich zur Erblindung.

Wodurch wird Morbus Stargardt verursacht?

Morbus Stargardt ist eine Erbkrankheit, die an Kinder weitergegeben wird, wenn beide Eltern Mutationen eines Gens tragen, das mit der Verarbeitung von Vitamin A im Auge in Verbindung steht. Die Eltern können rezessive genetische Merkmale in sich tragen, die für Morbus Stargardt verantwortlich sind, auch wenn sie selbst nicht erkrankt sind.

Forscher haben herausgefunden, dass etwa 5 % der Menschen Genmutationen tragen, die Erbkrankheiten der Netzhaut wie Morbus Stargardt und Retinitis pigmentosa verursachen. Das Vererbungsmuster von Morbus Stargardt ist jedoch variabel. Es ist möglich, dass jedes 2. Kind die Krankheit bekommt, wenn ein Elternteil betroffen ist. Basierend auf dem Sehvermögen des betroffenen Elternteils kann man nicht vorhersagen, wie viel Sehkraft ein Kind durch die Stargardt-Krankheit verliert.

Wie schnell schreitet Morbus Stargardt voran?

Der Verlust des Sehens durch Morbus Stargardt beginnt in der Regel in den ersten 20 Lebensjahren eines Menschen, insbesondere in der frühen Kindheit.

Es ist jedoch schwierig, genau festzulegen, wann eine Netzhautschädigung auftritt, oder wie schnell sie fortschreitet, da selbst unter Familienmitgliedern mit ähnlicher Veranlagung Abweichungen auftreten können.

In einigen Fällen treten die Anzeichen von Morbus Stargardt bereits in der frühen Kindheit auf; in anderen Fällen kann eine Person mit Morbus Stargardt (insbesondere beim Krankheitstyp Fundus flavimaculatus) das mittlere Alter erreichen, bevor Sehstörungen bemerkt werden.

Morbus Stargardt verursacht einen Verlust der Sehkraft zwischen 20/50 und 20/200 auf einer Standard-Sehtesttafel. (In den USA wird Blindheit im Sinne des Gesetzes als Sehschärfe von 20/200 oder schlechter beim Tragen von Korrektionsgläsern definiert. Jemand mit diesem Sehvermögen kann auf einer 6 Meter (20 Fuß) entfernten Sehtesttafel nur die obersten Buchstaben lesen. Mit normalen Sehvermögen kann man diese Buchstaben noch aus 60 Metern (200 Fuß) Entfernung lesen). Bei Patientenmit der Krankheitsvariante Fundus flavimaculatus ist der Verlust der Sehkraft jedoch wahrscheinlich noch größer.

Symptome der Stargardt-Krankheit sind unter anderem verschwommenes oder verzerrtes Sehen, die Unfähigkeit, bei schlechten Lichtverhältnissen zu sehen und Schwierigkeiten, bekannte Gesichter zu erkennen. Im Spätstadium des Morbus Stargardt kann auch das Farbsehen verloren gehen.

Gibt es Vorbeugungs- oder Behandlungsmöglichkeiten für Morbus Stargardt?

Einige Studien deuten darauf hin, dass die Exposition gegenüber hellem Licht eine Rolle bei der Auslösung der Netzhautschädigung spielen kann, die bei Morbus Stargardt auftritt. Derzeit ist keine Behandlungsmöglichkeit für Morbus Stargardt bekannt. Den Betroffenen wird jedoch oft empfohlen, eine Brille oder Sonnenbrille zu tragen, die 100 % des UV-Lichts blockiert, um das Risiko einer zusätzlichen Augenschädigung durch die Sonne zu verringern.

Wenn Sie an Morbus Stargardt erkrankt sind, kann Ihr Augenarzt Ihnen auch raten, eine Brille mit speziell getönten Gläsern zu tragen, die bestimmte Wellenlängen des Lichts blockieren.

Ein Unternehmen, das die Entwicklung einer Behandlung von Morbus Stargardt vorangetrieben hat, ist Astellas (vormals Ocata Therapeutics). Mit einer Stammzellenbehandlung sollen Photorezeptoren in der Netzhaut geschützt und regeneriert werden, die durch Augenkrankheiten wie Morbus Stargardt geschädigt sind. Die Ergebnisse aus den klinischen Studien der Phasen I und II waren ermutigend, und bei einigen Patienten wurden sogar signifikante Verbesserungen der Sehkraft beschrieben.

Andere Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass die Aggregation oder „Verklumpung“ von Vitamin A in der Netzhaut sowohl mit Morbus Stargardt als auch mit der altersbedingten Makuladegeneration (AMD) in Verbindung gebracht werden kann. Diese klumpigen Ablagerungen werden als „Vitamin-A-Dimere“ bezeichnet.

Acucela ist ein Unternehmen, das eine medikamentöse Behandlungsmöglichkeit für Morbus Stargard entwickelt hat, die zurzeit in klinischen Studien der Phase III untersucht wird. Das Medikament des Unternehmens (Emixustat) wirkt, indem es den Aufbau von toxischen Abfallprodukten verlangsamt, die zu einer Netzhautdegeneration führen.

Sanofi arbeitet an einer Gentherapiestudie für Morbus Stargardt. Bei der Behandlung werden mutierte Kopien des Gens ABCA4 durch gesunde Kopien ersetzt.

Das Unternehmen Opsis Therapeutics entwickelt eine Technologie, mit der degenerierte Zellen in der Netzhaut ersetzt werden können, um die Sehkraft von Patienten mit Morbus Stargardt wiederherzustellen. Es stellt aus Stammzellen und biokompatiblen Materialien Zelltransplantate her, die über Standard-Operationstechniken in die Netzhaut eingebracht werden.

Umgang mit Morbus Stargardt

Die American Macular Degeneration Foundation empfiehlt Patienten mit Morbus Stargardt oder dem Auftreten dieser Augenkrankheit bei engen Familienangehörigen, sich humangenetisch beraten zu lassen, bevor sie eine eigene Familie gründen.

Da der Verlust der Sehkraft bei jungen Kindern mit Morbus Stargardt häufig auftritt, ist eine Beratung zur Sehminderung durch einen Augenarzt unerlässlich, um sicherzustellen, dass die Entwicklung und das Lernen nicht behindert werden. Ein Kind mit Morbus Stargardt benötigt möglicherweise Bücher in Großdruck und spezielle Geräte, die die Schrift vergrößern.

Phänotypische Variation in einer Familie mit pseudodominanter Stargardt-Krankheit. JAMA Ophthalmology. März 2016 [e-pub ahead of print].

Makindus erhält Orphan-Drug Status zur Behandlung der Stargardt'-Krankheit. Juni 2014. www.makindus.com. Aufgerufen im März 2016.

Das Biotech-Unternehmen Advanced Cell Technology (ACT) gibt bekannt, dass der erste Stargardt-Patient mit einer höheren Dosis von aus embryonalen Stammzellen gewonnenen retinalen Pigmentepithelzellen behandelt wurde. Advanced Cell Technology. Pressemitteilung. Juli 2012.

Forscher der Columbia-Universität arbeiten an der Verhinderung der Erblindung durch altersbedingte Makuladegeneration und Morbus Stargardt'. Columbia University Medical Center. Pressemitteilung. Mai 2011.

C20-D3-Vitamin A verlangsamt die Lipofuszin-Akkumulation und die elektrophysiologische Netzhautdegeneration in einem Mausmodell der Stargardt-Krankheit. The Journal of Biological Chemistry. März 2011.

Alkeus Pharmaceuticals erwirbt von der Columbia Universität Lizenzen für neuartige Wirkstoffe zur potenziellen Behandlung von Augenkrankheiten wie AMD und Morbus Stargardt. Alkeus Pharmaceuticals. Januar 2011. www.alkeuspharma.com. Zugriff im März 2016. Ophthalmology, 2. Ausg. 2004.

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