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Retinitis pigmentaria: ¿qué es?, ¿cómo se trata?

Ver a través del lente de la visión degenerada

La retinitis pigmentaria (RP) es una enfermedad hereditaria rara en la que la retina del ojo, sensible a la luz, se degenera lenta y progresivamente. La RP acaba causando ceguera.

Cuando se sospecha la presencia de retinitis pigmentaria, es probable que se le realicen pruebas de campo visual durante o después de sus exploraciones oculares de rutina para determinar el alcance de la pérdida de visión periférica.

Es posible que se necesiten otras pruebas oculares especializadas para determinar si ha perdido la visión nocturna o del color.

Síntomas de la retinitis pigmentaria

Los primeros signos de retinosis pigmentaria generalmente ocurren en la infancia temprana, cuando ambos ojos suelen verse afectados. La visión nocturna puede ser deficiente y el campo de visión puede empezar a reducirse.

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La pigmentación de la retina es una señal de que las células sensibles a la luz se están deteriorando, lo que dificulta la visión en condiciones de poca luz.

Cuando la RP comienza a aparecer por primera vez, las células sensibles a la luz que son responsables de la visión con luz tenue (bastones) se deterioran gradualmente y la visión nocturna se vuelve cada vez más difícil.

En las fases más avanzadas de la retinitis pigmentaria, solo queda una pequeña área de la visión central, junto con una ligera visión periférica.

Cuando se tiene retinitis pigmentaria, es muy difícil predecir el alcance de la pérdida de la visión o cuán rápido esta progresará. Su oculista controlará la salud de sus células retinianas y le realizará pruebas para determinar cuál es su grado de visión.

En algún momento es posible que se le recomiende que conduzca solo durante el día o, si lo hace de noche, que circule solo por calles bien iluminadas. Con el tiempo, es posible que no pueda ver lo suficientemente bien como para conducir, ni de día ni de noche.

¿Qué causa la retinitis pigmentaria?

La retinitis pigmentaria, más que una sola enfermedad, está considerada un grupo de enfermedades que afectan el funcionamiento de las células sensibles a la luz que se encuentran en la parte posterior del ojo. No se sabe mucho sobre las causas de la retinitis pigmentaria, excepto que la enfermedad es hereditaria.

Esta afección ocular está asociada con al menos 32 genes diferentes que controlan rasgos que se transmiten de diferentes maneras. A veces, el rasgo genético es dominante y es probable que un padre con RP pueda transmitir la enfermedad a sus hijos. En otras ocasiones, el rasgo de la retinitis pigmentaria es recesivo y puede estar presente durante muchas generaciones antes de que se manifieste en un miembro de la familia.

Esto significa que, aunque su madre y su padre no tengan retinitis pigmentaria, usted puede tener la enfermedad si al menos uno de los padres porta un gen alterado asociado con el rasgo. De hecho, alrededor del 1 por ciento de la población puede considerarse portadora de tendencias genéticas de retinitis pigmentaria.

La retinitis pigmentaria ocurre en aproximadamente 1 de cada 4000 personas en los Estados Unidos. Cuando el rasgo es dominante, es más probable que se manifieste entre los 40 y los 50 años. Cuando el rasgo es recesivo, tiende a aparecer por primera vez cuando las personas tienen entre 20 y 30 años.

Tratamientos de la RP

Actualmente no existe cura para la retinitis pigmentaria.

Varias empresas están desarrollando implantes de retina (a veces denominados ojos biónicos) y otros tratamientos innovadores que parecen prometedores a la hora de proporcionar o preservar cierto grado de visión utilizable para las personas afectadas por la RP.

Argus II Retinal Prosthesis System

Second Sight Medical Products ha desarrollado el Argus II Retinal Prosthesis System para pacientes ciegos a causa de la retinitis pigmentaria y otras enfermedades degenerativas de la retina.

El sistema Argus II incluye una pequeña cámara de vídeo que está integrada en unas gafas especiales. La cámara está conectada a un pequeño dispositivo inalámbrico que lleva el paciente, que convierte la entrada de vídeo en señales electrónicas que se transmiten de forma inalámbrica al implante del ojo.

El implante utiliza esta información para estimular las células sanas restantes en la retina y, así, el nervio óptico puede transmitir la información visual al cerebro, donde se percibe como patrones de luz. El paciente aprende a interpretar estos patrones para poder distinguir los contornos de los objetos.

En un ensayo clínico de 30 personas ciegas a causa de la RP u otra enfermedad de la retina, que se sometieron a la implantación del dispositivo Argus II en 10 centros de cirugía ocular de diferentes partes del mundo, todos los pacientes recibieron algunas percepciones visuales gracias al dispositivo Argus II, y muchos mostraron mejoras significativas en las habilidades de movilidad, como, por ejemplo, seguir líneas, abrir puertas y ventanas y esquivar objetos.

Dos personas a las que se les implantó el Argus II podían leer frases cortas, lo que superó las expectativas de los investigadores, y las ganancias en la visión de muchos pacientes se mantuvieron durante un periodo de seguimiento de al menos dos años.

Retinal Implant AG

Retina Implant AG es otra empresa de dispositivos médicos que desarrolla un implante de retina para personas con pérdida de visión grave por retinitis pigmentaria.

La tecnología de implante Alpha IMS de esta empresa alemana consiste en un microchip de silicio cuadrado de 3 milímetros que se implanta quirúrgicamente debajo de la retina cerca de la mácula. El implante contiene 1500 células de píxel individuales, cada una de las cuales contiene un fotodiodo sensible a la luz, un amplificador y un electrodo para transmitir señales eléctricas al nervio óptico.

Las células de píxel reemplazan los fotorreceptores naturales de la retina dañados por la RP. Cuando la luz incide en los fotodiodos del implante, crea un pulso eléctrico que se envía al nervio óptico y después a la parte visual del cerebro.

Debido a que el implante sensible a la luz no puede duplicar el complejo proceso de percepción visual iniciado por fotorreceptores naturales en la retina, los pacientes a los que se les implanta el dispositivo no pueden visualizar objetos con nitidez, pero pueden localizar fuentes de luz y objetos físicos, según la empresa.

Los resultados de los ensayos clínicos del implante Alpha IMS de Retina Implant AG mostraron que los pacientes ciegos a causa de la RP a los que se les puso el implante podían reconocer rostros y leer letreros en las puertas. Otros pacientes podían reconocer objetos y expresiones faciales, así como leer palabras y ver los puntos en un par de dados.

Terapia de estimulación eléctrica

Para los pacientes con RP en fase temprana e intermedia, la terapia de estimulación eléctrica (EST) del ojo puede ayudar a preservar la visión que de otro modo se perdería debido a la enfermedad, según representantes de Okuvision, una empresa alemana de dispositivos médicos fundada por Retina Implant AG.

En un ensayo clínico de 24 pacientes con retinitis pigmentaria en fase temprana o intermedia, los ojos que recibieron pequeñas cantidades de corriente eléctrica suministrada a la retina a través de un electrodo diminuto mostraron una mejora significativa en el campo de visión en comparación con los ojos que no recibieron esa estimulación.

Según los investigadores, el estudio sugiere que la estimulación eléctrica controlada de la retina libera factores de crecimiento que pueden retrasar la degeneración de la retina causada por la RP.

Otros tratamientos

Otros posibles tratamientos para la RP que se están desarrollando incluyen cápsulas implantables de medicamentos de liberación sostenida que pueden ayudar a preservar o prolongar la función de la retina, vitamina A y otras terapias con nutrientes antioxidantes para reducir el daño de la retina, así como terapias génicas diseñadas para trasplantar genes normales en células retinianas para reemplazar los que faltan o los defectuosos con el fin de detener o revertir la retinitis pigmentaria.

Terapia adaptativa y dispositivos de baja visión

La intervención temprana con terapia ocupacional puede ser útil para controlar los cambios causados por la RP en la vida de los pacientes, pues es más fácil adaptarse a la disminución de la visión en las primeras etapas de la pérdida de visión.

Las personas con retinitis pigmentaria también pueden considerar el uso de dispositivos de baja visión, que pueden ayudar a magnificar e iluminar objetos en el hogar y el trabajo.

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