التهاب الشبكية الصباغي: الأسباب والأعراض والوراثة
التهاب الشبكية الصباغي (RP) هو مرض وراثي نادر تتدهور فيه شبكية العين الحساسة للضوء ببطء وتدريجيًا. في النهاية، يسبب التهاب الشبكية الصباغي العمى.
عند الاشتباه في التهاب الشبكية الصباغي، من المرجح أن يتم إجراء اختبار المجال البصري أثناء أو بعد فحوصات العيون الخاصة بك لتحديد مدى فقدان الرؤية المحيطية.
قد تكون هناك حاجة إلى اختبارات عين متخصصة أخرى لتحديد ما إذا كنت قد فقدت الرؤية الليلية أو رؤية الألوان.
أعراض التهاب الشبكية الصباغي
تظهر العلامات الأولى لالتهاب الشبكية الصباغي عادةً في مرحلة الطفولة المبكرة، عندما تتأثر كلتا العينين عادةً. قد تكون الرؤية الليلية ضعيفة، وقد يبدأ مجال الرؤية في الضيق.
يعتبر التصبغ في شبكية العين علامة على تدهور الخلايا الحساسة للضوء ، لذلك يصبح من الصعب جدًا رؤيتها في الضوء الخافت.
عندما يبدأ التهاب الشبكية الصباغي في الظهور لأول مرة، تتدهور الخلايا الحساسة للضوء المسؤولة عن الإبصار في الضوء الخافت (النبابيت) تدريجياً وتصبح الرؤية في الليل أكثر صعوبة.
خلال المراحل المتأخرة من التهاب الشبكية الصباغي، تبقى مساحة صغيرة فقط من الإبصار المركزي، إلى جانب رؤية محيطية طفيفة.
من الصعب للغاية التنبؤ بمدى فقدان البصر أو مدى سرعة تقدمه عند الإصابة بالتهاب الشبكية الصباغي. سيقوم طبيب العيون بمراقبة صحة خلايا شبكية العين وإجراء الاختبارات لتحديد مدى جودة الرؤية لديك.
في وقت ما، قد يُنصح بالقيادة خلال النهار فقط أو في الشوارع المضاءة جيدًا في الليل. في النهاية قد لا تتمكن من الرؤية جيدًا بما يكفي للقيادة على الإطلاق.
ما الذي يسبب التهاب الشبكية الصباغي؟
بدلاً من اعتبار التهاب الشبكية الصباغي مرض منفرد، يُنظر إليه بدلاً من ذلك على أنه مجموعة من الأمراض التي تؤثر على كيفية عمل الخلايا الحساسة للضوء في الجزء الخلفي من العين. لا يُعرف الكثير عن أسباب التهاب الشبكية الصباغي، باستثناء أن المرض وراثي.
ترتبط حالة العين بـ 32 جينًا مختلفًا على الأقل، والتي تتحكم في السمات التي تنتقل عبر عدد من الطرق المختلفة. في بعض الأحيان، تكون السمة الجينية هي السائدة ومن المحتمل أن تنتقل إلى الطفل عندما يكون أحد الوالدين مصابًا بالتهاب الشبكية الصباغي. في أوقات أخرى، تكون سمة التهاب الشبكية الصباغي متنحية وقد تكون موجودة لعدة أجيال قبل أن تظهر في أحد أفراد الأسرة.
هذا يعني أنه حتى لو لم يكن والدك وأمك مصابين بالتهاب الشبكية الصباغي، فلا يزال بإمكانك الإصابة بمرض بالعين عندما يحمل أحد الوالدين على الأقل جينًا متغيرًا مرتبطًا بهذه السمة. في الواقع، يمكن اعتبار حوالي 1% من السكان حاملين للميل الوراثي لالتهاب الشبكية الصباغي.
يحدث التهاب الشبكية الصباغي في حوالي 1 من كل 4000 شخص في الولايات المتحدة. عندما تكون السمة سائدة، فمن المرجح أن تظهر عندما يكون الأشخاص في الأربعينيات من العمر. عندما تكون السمة متنحية، فإنها تميل إلى الظهور لأول مرة عندما يكون الأشخاص في العشرينات من العمر.
علاجات التهاب الشبكية الصباغي
لا يوجد حاليًا علاج لالتهاب الشبكية الصباغي.
تقوم العديد من الشركات بتطوير غرسات شبكية (تسمى أحيانًا العيون الإلكترونية) وغيرها من العلاجات المبتكرة التي تبشر بالخير في توفير أو الحفاظ على درجة معينة من البصر القابل للاستخدام للأشخاص المتأثرين بالتهاب الشبكية الصباغي.
نظام الشبكية التعويضية Argus II. طورت شركة Second Sight Medical Products نظام الشبكية التعويضية Argus II للمرضى المصابين بالعمى بسبب التهاب الشبكية الصباغي وأمراض الشبكية التنكسية الأخرى.
يشتمل نظام Argus II على كاميرا فيديو صغيرة مدمجة في زوج خاص نظارات طبية. يتم توصيل الكاميرا بجهاز لاسلكي صغير يرتديه المريض، والذي يحول إدخال الفيديو إلى إشارات إلكترونية تنتقل لاسلكيًا إلى الغرسة الموضوعة في العين.
تستخدم الغرسة هذه المعلومات لتحفيز الخلايا السليمة المتبقية في شبكية العين، وبالتالي تنتقل المعلومات المرئية عن طريق العصب البصري إلى الدماغ، الذي يستقبلها على أنها أنماط من الضوء. يتعلم المريض تفسير هذه الأنماط حتى يتمكن من التمييز بين الخطوط العريضة للأشياء.
في تجربة سريرية شملت 30 شخصًا أصيبوا بالعمى بسبب التهاب الشبكية الصباغي أو أمراض الشبكية الأخرى الذين خضعوا لعملية زرع جهاز Argus II في 10 مراكز لجراحة العيون في جميع أنحاء العالم، حصل جميع المرضى على بعض التصورات البصرية من جهاز Argus II، وظهرت لدى الكثير منهم مظاهر تحسن كبيرة فيما يخص مهارات التنقل مثل متابعة الخطوط وفتح الأبواب والنوافذ وتجنب الأشياء.
تمكن شخصان تم زرع غرسات Argus II لهما من قراءة جمل قصيرة، والتي فاقت توقعات الباحثين، وتم الحفاظ على المكاسب في الإبصار من قبل العديد من المرضى خلال فترة متابعة لا تقل عن عامين.
Retina Implant AG هي شركة أخرى للأجهزة الطبية تعمل على تطوير غرسة شبكية للأشخاص الذين يعانون من فقدان شديد في البصر بسبب التهاب الشبكية الصباغي.
تتكون تقنية غرسة Alpha IMS من الشركة الألمانية من رقاقة سيليكون صغيرة بحجم 3 ملليمترات يتم زرعها جراحيًا أسفل شبكية العين بالقرب من البقعة. تحتوي الغرسة على 1500 خلية بكسل فردية، تحتوي كل منها على ديود ضوئي حساس للضوء ومكبر للصوت وكقطب كهربائي لنقل الإشارات الكهربائية إلى العصب البصري.
تحل خلايا البكسل محل المستقبلات الضوئية الطبيعية لشبكية العين التي تضررت من التهاب الشبكية الصباغي. عندما يضرب الضوء الصمامات الثنائية الضوئية في الغرسة، فإنه يخلق نبضًا كهربائيًا يتم إرساله إلى العصب البصري وإلى الجزء البصري في الدماغ.
نظرًا لأن الغرسة الحساسة للضوء لا يمكنها تكرار عملية الإدراك البصري المعقدة التي بدأتها المستقبلات الضوئية الطبيعية في شبكية العين، فإن المرضى الذين يتلقون الجهاز لا يمكنهم تصور الأشياء بشكل حاد، لكنهم قادرون على تحديد مصادر الضوء وتحديد مواقع الأشياء المادية، وفقًا للشركة.
أظهرت نتائج التجارب السريرية لزرع Alpha IMS من Retina Implant AG أن مرضى التهاب الشبكية الصباغي المكفوفين الذين يتم زرع الغرسة لهم كانوا قادرين على التعرف على الوجوه وقراءة اللافتات على الأبواب. تمكن المرضى الآخرون من التعرف على الأشياء وتعبيرات الوجه وكذلك قراءة الكلمات ورؤية النقاط على زوج من النرد.
علاج التحفيز الكهربائي. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من التهاب الشبكية الصباغي المبكر والمتوسط، قد يساعد العلاج التحفيزي الكهربائي (EST) للعين في الحفاظ على الإبصار الذي سيُفقَد بسبب المرض، وفقًا لممثلي شركة Okuvision، وهي شركة ألمانية للأجهزة الطبية أسستها Retina Implant AG.
في تجربة سريرية شملت 24 مريضًا مصابين بالتهاب الشبكية الصباغي في مراحله المبكرة أو المتوسطة، أظهرت العيون التي تلقت كميات صغيرة من التيار الكهربائي الذي يتم توصيله إلى الشبكية عبر قطب كهربائي صغير تحسنًا كبيرًا في مجال الرؤية، مقارنةً بالعيون التي لم تتلقَّ العلاج بالتحفيز.
وفقًا للباحثين، تشير الدراسة إلى أن التحفيز الكهربائي المتحكم فيه للشبكية يطلق عوامل النمو التي قد تؤخر تنكس الشبكية بسبب التهاب الشبكية الصباغي.
علاجات أخرى. تشمل العلاجات الأخرى الممكنة لالتهاب الشبكية الصباغي التي يتم تطويرها كبسولات قابلة للزرع تضم الأدوية الممتدة المفعول التي قد تساعد في الحفاظ على وظيفة الشبكية أو إطالة أمدها، وفيتامين أ وغيره من العلاجات المغذية المضادة للأكسدة لتقليل تلف الشبكية، والعلاجات الجينية المصممة لزرع الجينات الطبيعية في خلايا الشبكية لتحل محل الجينات المفقودة أو المعيبة لوقف أو عكس التهاب الشبكية الصباغي.
العلاج التكيفي وأجهزة ضعف البصر
قد يكون التدخل المبكر مع العلاج الوظيفي مفيدًا في إدارة التغيرات الحياتية التي يسببها التهاب الشبكية الصباغي، لأنه من الأسهل التكيف مع تدهور الرؤية في المراحل المبكرة من فقدان البصر.
قد يفكر الأفراد المصابون بالتهاب الشبكية الصباغي أيضًا في استخدام أجهزة ضعف البصر التي يمكن أن تساعد في تكبير وإضاءة الأشياء في المنزل وأماكن العمل.
تم نشر الصفحة بتنسيق الثلاثاء، 17 شعبان 1442 بعد الهجرة
